肾上腺疾病和不育关系密切
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一、皮质醇增多症:
皮质醇增多症又称Cushing库欣综合征,是由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇激素所致。血中高浓度的皮质醇可使男性患者的性欲减退和勃起功能障碍;部分患者血中睾酮水平降低、睾丸组织萎缩、精子生成障碍、间质细胞退化和生精小管纤维化,最终导致不育。
临床表现
典型的表现为:向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫;多血质外貌、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压及骨质疏松,糖耐量异常。
生殖系统表现为:性欲减退、勃起功能障碍、睾丸变软、阴茎可缩小。
化验检查及辅助检查
1.血、尿皮质醇及尿—17羟皮质类固醇测定均可增高;2.地塞米松抑制试验:用于识别真假皮质醇症及区分增生或肿瘤;3.垂体或肾上腺CT可发现垂体病或肾上腺病变。
诊断
依据典型的临床表现及相应化验检查,确定皮质醇增多症往往不难,但需鉴别其病因和病理进行相应的治疗。
治疗
1.垂体性库欣病(1)继经蝶窦切除垂体微腺瘤,为近年治疗本病的首先选择方法。
(2)对垂体大腺瘤可作垂体手术加放射治疗或药物治疗。
(3)肾上腺切除术:包括肾上腺次全切或全切除术、肾上腺切除后自体移植术;可作一侧肾上腺全切,另一侧大部份切除术,术后作垂体放疗。
(4)药物辅助治疗:可用溴隐亭,赛庚啶或丙戊酸钠。
2.肾上腺腺瘤 手术切除可获根治。
3.肾上腺腺瘤 应尽可能早期作手术治疗。
4。不依赖ACTH的双肾上腺增生作双肾上腺切除术,术后行激素替代治疗。
5。异位ACTH综合征 应治疗原发癌瘤,并视病情选择手术、放疗或化疗。如能根治则库欣病可缓解;如不能根治则可用双氯苯三氯乙烷、甲吡酮、氨基导眠能、酮康唑等肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗。
二、原发性肾上腺皮质功能减退症:
原发性肾上腺皮质功能减退症亦称Addison病,是由肾上腺皮质萎缩或被破坏引起皮质醇或醛固酮缺乏所致,这类患者可有性欲衰减的表现,睾酮合成减少、精子生成障碍,而发生少精症或无精症。患者多有阳萎症状而影响性生活。
病因
1.肾上腺结核 以往是最常见原因,约占80%,但目前发病度已明显下降;2.特发性肾上腺萎缩 发生与自身免疫有关,双侧肾上腺皮质纤维化,伴炎性细胞浸润;3.其它少见原因 恶性肿瘤转移、白血病、真菌感染、放疗破坏、双肾上腺切除等。
临床表现
1.醛固酮缺乏症群 由于机体储纳能力下降及钾、氢离子排泄异常,引起低血钠、低血容量、血钾高及轻度代谢性酸中毒。表现为:厌食、无力、低血压、慢性脱水以及虚弱、消瘦。
2.皮质醇缺乏症群 可引起厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹胀、消化不良;软弱无力、淡漠、嗜睡、精神失常,头昏、眼花、低血压、少尿等。
3.生殖系统 男性性功能减退,性欲减退、阳萎、少精症。
治疗
须去除原发病,如不能去除原发病者可予激素替代治疗。
1.糖皮质激素替代 依据身高、性别、年龄、体力劳动强度确定用量,一般为上午8点服皮质醇20mg,下午2点再服10mg。
2.注意饮食调节 多吃富含营养,容易消化的食品;补充盐份,每日至少摄入10g以上氯化钠,如有大汗、腹泻等情况,还应酌情增加。
3。加用盐皮质激素 大部分患者经用皮质醇及充分摄盐后可获满意疗效,但部分患者仍有头晕、乏力、血压低,则可给予氟氢可的松0。05—0。1mg,或醋酸去氧皮质酮l~2mg。
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